阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称ＰＮＨ，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。其病因目前认为，红细胞膜上存在抑制补体激活及膜反应性溶解的蛋白质，即GPI锚连膜蛋白，其中以CD55及CD59最重要，PNH患者的红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞上GPI锚连蛋白部分或全部丧失，使其对补体异常敏感，引起溶血。

1.睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。
2.贫血及出血，出血少见且轻。
3.感染和发热。
4.黄疸、肝脾轻度肿大。
5.血栓形成。